Satomi H, Ishiguro S, Murayama S, Andoh Y, Uedo N, Michida T, Ishihara R, Honma K.
Surg Case Rep. 2025;11(1):25-0017. doi: 10.70352/scrj.lte.25-0017.
Letter to the editor:
자가면역성 위염(autoimmune gastritis)은 기저샘의 위축(fundic gland atrophy)과 보상성 내분비 세포 증식을 유발합니다.¹) ECL(Enterochromaffin-like) 세포의 증식은 내분비 세포 미세둔덕(endocrine cell micronests)을 형성하며, 500μm 이상의 결절성 집합체는 신생물(neoplastic)로 간주됩니다.²) 본 보고에서는 자가면역성 위염을 배경으로 신경내분비 특징을 보이는 장배엽 분화 선암(adenocarcinoma with enteroblastic differentiation, ACED)의 드문 증례를 제시하고자 합니다. 일반적으로 저분화 조직학적 형태는 외과적 절제를 필요로 하지만, 정밀한 내시경 평가와 정확한 시술을 통해 절제 경계가 명확한 완전 절제를 달성할 수 있었습니다.
60세 여성이 위 체부에서 10mm 크기의 융기형 병변(0–Is)에 대해 내시경 점막 절제술(endoscopic mucosal resection)을 받았습니다. 환자는 자가면역 질환의 과거력이 없었으며, 혈청 헬리코박터 파일로리 항체 수치는 3 U/mL 미만으로 기준치(10 U/mL 미만) 내에 있었습니다. 백색광 내시경에서는 자가면역성 위염에 특징적인 소견인 전반적인 체부 위축과 정상적인 유문부 점막이 관찰되었습니다. 확대 협대역 영상 내시경에서는 자가면역성 위염을 시사하는 소견인 광범위한 점막 위축과 소와 미세점막 패턴이 관찰되었으며, 이는 71%의 민감도와 100%의 특이도를 갖습니다.³)
병변은 내시경 점막하 박리술(endoscopic submucosal dissection)을 통해 일괄 절제(en bloc resection)되었고, 이를 통해 절제 경계에 대한 정밀한 병리학적 평가가 가능했습니다.
병리학적으로는 중등도에서 저분화까지 다양한 분화도를 가진 종양세포가 창백한 세포질을 보이며(Figs. 1A–1C), 면역조직화학 검사에서는 SALL4 양성 세포와 synaptophysin 양성 세포가 혼재되어 있었고, 산재된 알파태아단백(alpha-fetoprotein, AFP) 양성 부위도 관찰되었습니다(Figs. 1D 및 1F). 병리학적 병기 설정은 pT1a(M), ly0, v0, pHM0, pVM0로, 완전 절제가 이루어졌음을 나타냈습니다. 림프혈관 침습은 관찰되지 않아 내시경적 수술 관리의 적절성이 시사됩니다.
Fig. 1 Histopathological and immunohistochemical features of adenocarcinoma. ESD specimen analysis. (A) H&E staining showing three distinct areas (I–III) defined by immunophenotype: I) SALL4(+)/Synaptophysin(+), II) SALL4(+)/Synaptophysin(-), III) SALL4(-)/ Synaptophysin(-). (B, C) High-magnification of area I showing tubular proliferation with nuclear atypia. (D–F) Immunostaining demonstrating SALL4 (D), synaptophysin (E), and AFP (F) expression patterns. Scale bars: A = 2000 μm, B = 200 μm, C–F = 100 μm.
배경 점막에서는 양성자 펌프(proton pump) 양성 세포의 감소와 ECL 세포의 증가 등 자가면역성 위염의 특징이 확인되었고(Figs. 2A–2D), 유문부(antrum)에서는 가스트린(gastrin) 양성 세포의 증가가 관찰되었습니다(Figs. 2E–2H). 환자는 12개월째 재발 없이 경과를 유지하고 있습니다.
Fig. 2 Background gastric mucosa showing autoimmune gastritis. Background mucosa features. (A–D) Gastric body: (A) H&E staining showing atrophic fundic glands with foveolar hyperplasia, (B) loss of proton pump expression, (C, D) chromogranin- and synaptophysin-positive cell clusters. (E–H) Cardiac antrum: (E) H&E staining showing preserved pyloric glands, (F) increased gastrin-positive cells, (G, H) increased chromogranin- and synaptophysin-positive cells. Scale bars: A, E–H = 100 μm, B–D = 50 μm.
이 증례는 자가면역성 위염에서 내분비 종양과 배아 종양 사이의 연관성에 대해 새로운 통찰을 제공합니다. 자가면역성 위염과 연관된 ACED 증례는 이전에 단 한 차례 보고된 바 있으나,⁴) 본 증례처럼 신경내분비 특징이 동반된 경우는 현재까지 보고된 바가 없습니다. 이 희귀한 증례는 자가면역성 위염을 배경으로 발생하는 종양의 병태생리 이해와 최적 치료 전략 수립에 있어 내시경 의사와 외과 의사 모두에게 유익한 시사점을 제공합니다. 향후 더 큰 규모의 집단을 대상으로 한 연구를 통해 내분비 세포 미세둔덕에서 유래한 혼합 표현형 종양의 병태생리를 명확히 규명할 필요가 있습니다.
KEYWORDS: autoimmune gastritis, adenocarcinoma with enteroblastic differentiation, neuroendocrine features, endocrine cell micronest, endoscopic resection
Satomi H, Ishiguro S, Murayama S, Andoh Y, Uedo N, Michida T, Ishihara R, Honma K.
Surg Case Rep. 2025;11(1):25-0017. doi: 10.70352/scrj.lte.25-0017.
Letter to the editor:
자가면역성 위염(autoimmune gastritis)은 기저샘의 위축(fundic gland atrophy)과 보상성 내분비 세포 증식을 유발합니다.¹) ECL(Enterochromaffin-like) 세포의 증식은 내분비 세포 미세둔덕(endocrine cell micronests)을 형성하며, 500μm 이상의 결절성 집합체는 신생물(neoplastic)로 간주됩니다.²) 본 보고에서는 자가면역성 위염을 배경으로 신경내분비 특징을 보이는 장배엽 분화 선암(adenocarcinoma with enteroblastic differentiation, ACED)의 드문 증례를 제시하고자 합니다. 일반적으로 저분화 조직학적 형태는 외과적 절제를 필요로 하지만, 정밀한 내시경 평가와 정확한 시술을 통해 절제 경계가 명확한 완전 절제를 달성할 수 있었습니다.
60세 여성이 위 체부에서 10mm 크기의 융기형 병변(0–Is)에 대해 내시경 점막 절제술(endoscopic mucosal resection)을 받았습니다. 환자는 자가면역 질환의 과거력이 없었으며, 혈청 헬리코박터 파일로리 항체 수치는 3 U/mL 미만으로 기준치(10 U/mL 미만) 내에 있었습니다. 백색광 내시경에서는 자가면역성 위염에 특징적인 소견인 전반적인 체부 위축과 정상적인 유문부 점막이 관찰되었습니다. 확대 협대역 영상 내시경에서는 자가면역성 위염을 시사하는 소견인 광범위한 점막 위축과 소와 미세점막 패턴이 관찰되었으며, 이는 71%의 민감도와 100%의 특이도를 갖습니다.³)
병변은 내시경 점막하 박리술(endoscopic submucosal dissection)을 통해 일괄 절제(en bloc resection)되었고, 이를 통해 절제 경계에 대한 정밀한 병리학적 평가가 가능했습니다.
병리학적으로는 중등도에서 저분화까지 다양한 분화도를 가진 종양세포가 창백한 세포질을 보이며(Figs. 1A–1C), 면역조직화학 검사에서는 SALL4 양성 세포와 synaptophysin 양성 세포가 혼재되어 있었고, 산재된 알파태아단백(alpha-fetoprotein, AFP) 양성 부위도 관찰되었습니다(Figs. 1D 및 1F). 병리학적 병기 설정은 pT1a(M), ly0, v0, pHM0, pVM0로, 완전 절제가 이루어졌음을 나타냈습니다. 림프혈관 침습은 관찰되지 않아 내시경적 수술 관리의 적절성이 시사됩니다.
Fig. 1 Histopathological and immunohistochemical features of adenocarcinoma. ESD specimen analysis. (A) H&E staining showing three distinct areas (I–III) defined by immunophenotype: I) SALL4(+)/Synaptophysin(+), II) SALL4(+)/Synaptophysin(-), III) SALL4(-)/ Synaptophysin(-). (B, C) High-magnification of area I showing tubular proliferation with nuclear atypia. (D–F) Immunostaining demonstrating SALL4 (D), synaptophysin (E), and AFP (F) expression patterns. Scale bars: A = 2000 μm, B = 200 μm, C–F = 100 μm.
배경 점막에서는 양성자 펌프(proton pump) 양성 세포의 감소와 ECL 세포의 증가 등 자가면역성 위염의 특징이 확인되었고(Figs. 2A–2D), 유문부(antrum)에서는 가스트린(gastrin) 양성 세포의 증가가 관찰되었습니다(Figs. 2E–2H). 환자는 12개월째 재발 없이 경과를 유지하고 있습니다.
Fig. 2 Background gastric mucosa showing autoimmune gastritis. Background mucosa features. (A–D) Gastric body: (A) H&E staining showing atrophic fundic glands with foveolar hyperplasia, (B) loss of proton pump expression, (C, D) chromogranin- and synaptophysin-positive cell clusters. (E–H) Cardiac antrum: (E) H&E staining showing preserved pyloric glands, (F) increased gastrin-positive cells, (G, H) increased chromogranin- and synaptophysin-positive cells. Scale bars: A, E–H = 100 μm, B–D = 50 μm.
이 증례는 자가면역성 위염에서 내분비 종양과 배아 종양 사이의 연관성에 대해 새로운 통찰을 제공합니다. 자가면역성 위염과 연관된 ACED 증례는 이전에 단 한 차례 보고된 바 있으나,⁴) 본 증례처럼 신경내분비 특징이 동반된 경우는 현재까지 보고된 바가 없습니다. 이 희귀한 증례는 자가면역성 위염을 배경으로 발생하는 종양의 병태생리 이해와 최적 치료 전략 수립에 있어 내시경 의사와 외과 의사 모두에게 유익한 시사점을 제공합니다. 향후 더 큰 규모의 집단을 대상으로 한 연구를 통해 내분비 세포 미세둔덕에서 유래한 혼합 표현형 종양의 병태생리를 명확히 규명할 필요가 있습니다.
KEYWORDS: autoimmune gastritis, adenocarcinoma with enteroblastic differentiation, neuroendocrine features, endocrine cell micronest, endoscopic resection