Ohashi T, Okimoto K, Matsusaka K, Matsumura T, Ishikawa T, Oura H, Kaneko T, Ohta Y, Taida T, Kato J.
Clin J Gastroenterol. 2026 Apr;19(2):446-450. doi: 10.1007/s12328-026-02289-1.
Introduction
위 신경내분비종양(gastric neuroendocrine tumors, NETs)은 엔테로크로마핀유사세포(enterochromaffin-like, ECL cell)에서 기원한다 [1]. 비록 비교적 드문 종양이지만, 그 발생률은 점차 증가하고 있다 [1]. 2019년 세계보건기구(World Health Organization, WHO) 분류에 따르면, NET는 예후를 반영하는 Ki-67 증식지수를 기준으로 G1, G2 또는 G3 등급으로 분류된다 [2]. 위 NET는 일반적으로 1993년 Rindi 등이 제안한 분류 체계에 따라 제1형, 제2형, 제3형으로 구분되며, 치료 전략은 질환의 유형에 따라 결정된다 [3]. 위 NET는 대개 점막 심부층에서 발생하여 점막하층으로 성장하는 양상을 보이며, 종종 점막하종양(submucosal tumor, SMT)과 유사한 융기성 병변으로 나타난다 [4]. 본 증례에서는 비전형적인 유경성(pedunculated) 형태를 보인 드문 위 NET 증례를 보고하고자 한다.
Case report
환자는 제1형 당뇨병으로 인해 12년 전에 췌장-신장 동시이식(simultaneous pancreas and kidney transplantation)을 받은 48세 남성이었다. 이식 후 증례로서, 환자는 사이클로스포린(cyclosporine), 프레드니솔론(prednisolone), 라베프라졸 나트륨(rabeprazole sodium)을 경구 복용하고 있었다.
정기 상부위장관내시경(upper gastrointestinal endoscopy, UGE) 검사에서 위체부 중간부 대만곡에 위치한 직경 15 mm의 유경성(pedunculated) 적색 병변이 우연히 발견되었다(Fig. 1).
Fig. 1 Conventional white-light endoscopic image of the entire stomach during upper gastrointestinal endoscopy. a–e Images of the antrum, angularis, fundus, and body of the stomach. No atrophic changes ware observed in the gastric antrum. On the other hand, atrophic changes were observerd throught the gastric body. An elevated lesion was detected along the greater curvature of the mid-gastric body. f The images of the lesion. The lesion appeared as a 15-mm pedunculated Ip + IIc-like lesion
환자는 Helicobacter pylori (H. pylori) 제균 치료 병력이 없었으며, 혈청 H. pylori 항체 수치는 3.0 U/mL 미만이었다. 또한 혈청 가스트린 수치는 6300 pg/mL로 현저하게 상승되어 있었다(Table 1).
일반 백색광 내시경(conventional white-light endoscopy)에서 병변은 표면 점막에 발적과 백태(slough)를 동반한 15 mm 크기의 유경성 Ip + IIc 유사 병변으로 관찰되었다. 확대 협대역영상(narrow band imaging, NBI)에서는 표면의 불규칙성이 거의 관찰되지 않아 과형성 또는 염증성 변화가 시사되었다(Fig. 2). 병변의 경계는 규칙적이었으나 혈관 확장이 관찰되었다.
Fig. 2 Narrow-band imaging (NBI) of the lesion. a Magnified image of the surface mucosa of the elevated lesion. There were few irregularities on the surface mucosa, and some areas were accompanied by slough and surface mucosal defects. b Magnified image of the edge of the elevated lesion. Although the lesion's margins were regular, vascular dilatation was observed. The yellow mark indicates vascular dilatation.
또한 상부위장관내시경에서 위체부에서 위저부까지 광범위한 위축성 변화가 확인되었다(Fig. 1). 반면 위 전정부에서는 위축성 변화가 관찰되지 않았다(Fig. 1). 이러한 내시경 소견을 바탕으로 과형성 용종(hyperplastic polyp)과 염증성 용종(inflammatory polyp)이 감별진단으로 고려되었다. 그러나 조직검사 결과 G2 등급의 위 신경내분비종양(gastric NET)이 확인되었다.
내시경초음파(endoscopic ultrasound, EUS)에서는 고유점막층(proper mucosal layer) 또는 점막하층(submucosal layer)에서 기원한 혼합 에코성 병변이 관찰되었으며, 점막하 침윤 가능성이 의심되었다(Fig. 3).
Fig. 3 Endoscopic ultrasonography (EUS) images of the lesion. The hyperechoic area indicated by the yellow mark corresponds to the submucosal layer, while the hypoechoic area indicated by the red mark corresponds to the muscularis propria. EUS demonstrated a mixed echo lesion originating from the proper mucosal or submucosal layer, raising concern for possible submucosal invasion. Although submucosal invasion by the tumor was suspected due to partial obscuration of the submucosal layer, the possibility of muscularis propria invasion was considered unlikely in this case, as there was no evidence of wall thickening in the muscular layer.
환자의 수술 전후 위험도가 높다고 판단되어 충분한 설명과 동의 후 내시경점막하박리술(endoscopic submucosal dissection, ESD)을 시행하기로 결정하였다. 병변은 입원 상태에서 완전히 절제되었다. 내시경 치료 중 점막하층에 일부 섬유화가 관찰되었으나 기술적인 어려움 없이 일괄절제(en bloc resection)에 성공하였다.
병리조직학적 분석 결과, Ki-67 표지지수 17.7%를 보이는 G2 등급의 NET로 확인되었으며, 종양 크기는 12 × 17 mm였다. 병기는 pT2(Union for International Cancer Control 제8판 기준)였고, 림프관 침범은 Ly1(D2-40), 정맥 침범은 V0(EVG)였으며, 수평 절제연(pHM0)과 수직 절제연(pVM0)은 모두 음성이었다(Fig. 4a–d). ESD 검체의 배경 점막을 평가한 결과, 위저선 점막(fundic gland mucosa)의 현저한 위축이 관찰되었으며, 고유판 심부(deep lamina propria)에는 림프구와 형질세포의 조밀한 침윤이 확인되었다. 또한 ECL 세포의 증가와 내분비세포 미세집락(endocrine cell micronests, ECMs)이 관찰되었다(Fig. 4e, f).
Fig. 4 Pathological images of endoscopic submucosal dissection (ESD) specimens. a) Low-power view of a gastric G2 NET stained with hematoxylin and eosin (H&E). The main lesion is located within the lamina propria and forms a subpedunculated polypoid mass. The black dotted line indicates the muscularis mucosae, and the black square corresponds to the area shown in Figures b–d. Scale bar: 1 mm. b–d) High-power views of the boxed area in Figure a. b H&E staining reveals solid nests of atypical cells with round to oval nuclei, prolifer ating in a trabecular pattern with prominent intervening capillaries. c, d) Immunohistochemistry for chromogranin A (c) and synaptophysin (d) shows strong cytoplasmic positivity, confirming neuroendocrine differentiation. Scale bars: 100 μm. e, f) Background gastric mucosa. e H&E staining demonstrates severe atrophy of the fundic glands and foveolar hyperplasia in the superficial mucosa. ECMs and increased numbers of ECL cells are observed in the deep mucosa. f Immunohistochemistry highlights the distribution of ECL cells and ECMs. Scale bars: 100 μm
림프관 침범이 확인됨에 따라 환자는 이후 복강경 원위부 위절제술(laparoscopic distal gastrectomy)을 추가로 시행받았다. 수술 검체에서는 잔존 종양이나 림프절 전이가 확인되지 않았다.
Discussion
저자들은 최근 유경성(pedunculated) 및 발적성(reddish) 형태를 보인 드문 위 신경내분비종양(NET) 증례를 경험하였다. 내시경 검사에서 진행된 체부 우세(corpus-dominant)의 점막 위축이 관찰되었으며, 절제 검체의 병리조직학적 분석에서는 점막 심부층에 내분비세포 미세집락(endocrine cell micronests, ECMs)이 확인되었다. 혈청 항벽세포항체(anti-parietal cell antibody) 및 항내인자항체(anti-intrinsic factor antibody)는 측정되지 않았으나, 내시경 및 조직학적 소견을 종합할 때 기저에 자가면역위염(autoimmune gastritis)이 존재하는, 즉 Rindi 제1형 위 NET로 판단되었다.
본 증례에서 환자는 프로톤펌프억제제(proton pump inhibitor, PPI)를 복용 중이었으나 혈청 가스트린 수치는 6,300 pg/mL로 정상치의 60배 이상 상승되어 있었다. PPI의 영향을 고려하더라도 비정상적으로 높은 수치였으며, 자가면역위염의 가능성을 시사하였다.
일본에서는 직경 10 mm를 초과하는 Rindi 제1형 위 NET에 대해 수술적 절제를 권고하고 있으나 [5], 유럽에서는 고유근층(muscularis propria) 침윤이 없는 경우 내시경 치료도 적절한 선택지로 인정되고 있다 [6]. 본 증례에서는 환자의 전신 상태를 신중히 고려한 후 ESD를 시행하였다. 추가 수술과 관련하여 일본 가이드라인은 D2 림프절 곽청술을 포함한 원위부 위절제술 또는 전위절제술을 권고하고 있다 [5]. 이전 보고들에서는 Rindi 제1형 위 NET 환자에서 전정부 절제술(antrectomy)이 고가스트린혈증을 교정하고 종양 퇴행을 유도할 수 있음이 보고되었다 [7]. 본 증례에서는 수술 후 삶의 질 저하 가능성을 고려하여 전정부를 포함한 원위부 위절제술을 선택하였다. 다만 잔위(remnant stomach)에서 NET가 재발할 위험이 남아 있으므로 정기적인 수술 후 내시경 추적관찰이 필요하다고 판단되었다.
ECL 세포에서 기원하는 위 NET는 일반적으로 점막하층 방향으로 성장하여 내시경상 점막하종양(SMT) 유사 융기 병변으로 관찰된다 [4]. 이러한 병변은 대개 정상 색조 또는 발적을 보이며, 표면 혈관 확장을 동반할 수 있다 [4]. 본 증례에서도 전형적인 경우와 마찬가지로 혈관 확장이 관찰되었으나, 유경성과 강한 발적을 보이는 형태 때문에 일반적인 위 NET의 형태학적 특징만으로 진단하기 어려웠다.
본 증례의 내시경 소견에서는 융기성 병변 표면에 발적과 백색 삼출물이 혼재된 염증성 변화가 관찰되었으며, 점막 표면으로 종양이 노출된 소견은 없었다. 반면 절제 검체의 병리조직학적 평가에서는 표면 상피가 탈락(denudation)되어 종양세포가 표면에 노출되어 있었다. 표면 소와상피(foveolar epithelium)의 탈락은 병변 표면의 활동성 미란(active erosion)에 의해 발생했거나 절제 과정 중 발생한 인공산물(artifact)일 가능성이 있다.
유경성 위 NET에 대한 보고는 매우 드물지만, Takeda 등은 종양 두부(head)와 줄기(stalk)의 경계가 불명확하고 종양 두부가 줄기보다 더 붉게 보인 증례를 보고한 바 있다 [8]. 본 증례에서도 두부와 목(neck) 부위의 경계가 명확하지 않았으며 두부의 발적이 관찰되었으나, 발적의 정도는 기존 보고보다 더욱 현저하였다 [8].
종양 두부의 병리조직학적 소견에서는 종양이 기존 보고보다 표면에 더 가깝게 분포하고 있었으며, 확장된 모세혈관의 풍부한 증식이 동반되어 있었다. 이러한 소견이 점막의 현저한 발적을 유발한 것으로 판단되었다 [8]. 또한 기존 증례에서는 NBI에서 혈관 확장이 종양 두부에서만 관찰되었으나, 본 증례에서는 목 부위에서만 혈관 확장이 관찰되었다. 일반적인 위 NET에서의 혈관 확장은 종양이 점막하층에서 팽창성(expansive) 성장을 하면서 표층 모세혈관을 늘어뜨리는 것에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다 [4]. 본 증례의 목 부위 표층에는 종양 성분이 존재하지 않았기 때문에, 전형적인 경우와 유사하게 표층 모세혈관이 신장되어 혈관 확장이 나타난 것으로 추정되었다.
또 다른 유경성 위 NET 증례 보고에서는 종양이 고유근층을 침범하지 않은 경우 반복적인 위 연동운동(peristalsis)에 의해 종양과 근육층 사이가 점차 분리되면서 최종적으로 유경성 형태가 형성될 수 있다고 제시하였다 [9]. 본 증례에서 병변은 위체부 대만곡에 위치하고 있었다. 이 부위는 연동운동에 따른 기계적 자극이 빈번하게 발생하므로, 이러한 자극이 유경성 형태 형성에 기여했을 가능성이 있다.
본 증례의 절제 검체 병리소견에서는 종양이 주로 점막층 내에 위치하고 있었으며, 이러한 국한된 위치가 육안적으로 유경성 형태를 나타내는 원인이 되었을 것으로 판단되었다. 그러나 종양이 심부층이 아닌 점막 표면 방향으로 성장하게 된 기전은 아직 명확하지 않다. 향후 유사 증례가 축적된다면 이러한 성장 양상에 대한 새로운 통찰을 얻을 수 있을 것으로 기대된다.
결론적으로, 위 NET가 드물게 유경성이면서 강한 발적을 보이는 비전형적 형태로 나타날 수 있다는 점을 인지하는 것이 정확한 진단에 도움이 될 수 있다.
<Abstract>
Gastric neuroendocrine tumors (NETs), derived from enterochromaffin-like cells, commonly exhibit submucosal extension and manifest as submucosal tumor (SMT)-like lesions during endoscopy. We report a rare case of a gastric NET with endoscopical unusual pedunculated and reddish morphology. A 15-mm lesion in the gastric body showed histologically proved to be a grade G2 NET. Endoscopic submucosal dissection was performed, followed by surgery due to lymphatic invasion. Histological examination of the background gastric mucosa in the resected specimen revealed features of autoimmune gastritis, consistent with a type 1 gastric NET according to the Rindi classification. Recognition of such atypical morphology may aid diagnosis.
Keywords: Autoimmune gastritis; Endoscopic submucosal dissection; Neuroendocrine tumors.
References
1. Nikou GC, Angelopoulos TP. Current concepts on gastric carci noid tumors. Gastroenterol Res Pract. 2012;2012:287825.
2. WHO Classification for Tumours Editorial Board (eds). WHO Classification of Tumours, Digestive System Tumours, 5th ed. IARC press, Lyon 2019.
3. Rindi G, Luinetti O, Cornaggia M, et al. Three subtypes of gastric argyrophil carcinoid and the gastric neuroendocrine carcinoma: a clinic pathologic study. Gastroenterology. 1993;104:994–1006.
4. Sato Y, Hashimoto S, Mizuno K, Takeuchi M, Terai S. Management of gastric and duodenal neuroendocrine tumors. World J Gastroenterol. 2016;14(22):6817–28.
5. Japan Neuroendocrine Tumor Society (JNETS), editor. Clinical practice guidelines for pancreatic and gastrointestinal neuroendo crine neoplasms (NEN) 2019, 2nd ed. Tokyo: Kanehara Publish ing; 2019.
6. Panzuto F, Ramage J, Pritchard DM, et al. European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS) 2023 guidance paper for gastroduodenal neuroendocrine tumours (NETs) G1-G3. J Neu roendocrinol. 2023;35:e13306.
7. Jenny HE, Ogando PA, Fujitani K, Warner RR, Divino CM. Laparoscopic antrectomy: a safe and definitive treatment in managing type 1 gastric carcinoids. Am J Surg. 2016;211:778–82.
8. Takeda K, Kudo SE, Ishida F. Pedunculated gastric neuroendocrine tumor: a case report. Endosc Int Open. 2016;4:E1136–9.
9. Fisher JK. Multiple sessile and pedunculated gastric carcinoids. Mo Med. 1984;81:81–5.
Ohashi T, Okimoto K, Matsusaka K, Matsumura T, Ishikawa T, Oura H, Kaneko T, Ohta Y, Taida T, Kato J.
Clin J Gastroenterol. 2026 Apr;19(2):446-450. doi: 10.1007/s12328-026-02289-1.
Introduction
위 신경내분비종양(gastric neuroendocrine tumors, NETs)은 엔테로크로마핀유사세포(enterochromaffin-like, ECL cell)에서 기원한다 [1]. 비록 비교적 드문 종양이지만, 그 발생률은 점차 증가하고 있다 [1]. 2019년 세계보건기구(World Health Organization, WHO) 분류에 따르면, NET는 예후를 반영하는 Ki-67 증식지수를 기준으로 G1, G2 또는 G3 등급으로 분류된다 [2]. 위 NET는 일반적으로 1993년 Rindi 등이 제안한 분류 체계에 따라 제1형, 제2형, 제3형으로 구분되며, 치료 전략은 질환의 유형에 따라 결정된다 [3]. 위 NET는 대개 점막 심부층에서 발생하여 점막하층으로 성장하는 양상을 보이며, 종종 점막하종양(submucosal tumor, SMT)과 유사한 융기성 병변으로 나타난다 [4]. 본 증례에서는 비전형적인 유경성(pedunculated) 형태를 보인 드문 위 NET 증례를 보고하고자 한다.
Case report
환자는 제1형 당뇨병으로 인해 12년 전에 췌장-신장 동시이식(simultaneous pancreas and kidney transplantation)을 받은 48세 남성이었다. 이식 후 증례로서, 환자는 사이클로스포린(cyclosporine), 프레드니솔론(prednisolone), 라베프라졸 나트륨(rabeprazole sodium)을 경구 복용하고 있었다.
정기 상부위장관내시경(upper gastrointestinal endoscopy, UGE) 검사에서 위체부 중간부 대만곡에 위치한 직경 15 mm의 유경성(pedunculated) 적색 병변이 우연히 발견되었다(Fig. 1).
Fig. 1 Conventional white-light endoscopic image of the entire stomach during upper gastrointestinal endoscopy. a–e Images of the antrum, angularis, fundus, and body of the stomach. No atrophic changes ware observed in the gastric antrum. On the other hand, atrophic changes were observerd throught the gastric body. An elevated lesion was detected along the greater curvature of the mid-gastric body. f The images of the lesion. The lesion appeared as a 15-mm pedunculated Ip + IIc-like lesion
환자는 Helicobacter pylori (H. pylori) 제균 치료 병력이 없었으며, 혈청 H. pylori 항체 수치는 3.0 U/mL 미만이었다. 또한 혈청 가스트린 수치는 6300 pg/mL로 현저하게 상승되어 있었다(Table 1).
일반 백색광 내시경(conventional white-light endoscopy)에서 병변은 표면 점막에 발적과 백태(slough)를 동반한 15 mm 크기의 유경성 Ip + IIc 유사 병변으로 관찰되었다. 확대 협대역영상(narrow band imaging, NBI)에서는 표면의 불규칙성이 거의 관찰되지 않아 과형성 또는 염증성 변화가 시사되었다(Fig. 2). 병변의 경계는 규칙적이었으나 혈관 확장이 관찰되었다.
Fig. 2 Narrow-band imaging (NBI) of the lesion. a Magnified image of the surface mucosa of the elevated lesion. There were few irregularities on the surface mucosa, and some areas were accompanied by slough and surface mucosal defects. b Magnified image of the edge of the elevated lesion. Although the lesion's margins were regular, vascular dilatation was observed. The yellow mark indicates vascular dilatation.
또한 상부위장관내시경에서 위체부에서 위저부까지 광범위한 위축성 변화가 확인되었다(Fig. 1). 반면 위 전정부에서는 위축성 변화가 관찰되지 않았다(Fig. 1). 이러한 내시경 소견을 바탕으로 과형성 용종(hyperplastic polyp)과 염증성 용종(inflammatory polyp)이 감별진단으로 고려되었다. 그러나 조직검사 결과 G2 등급의 위 신경내분비종양(gastric NET)이 확인되었다.
내시경초음파(endoscopic ultrasound, EUS)에서는 고유점막층(proper mucosal layer) 또는 점막하층(submucosal layer)에서 기원한 혼합 에코성 병변이 관찰되었으며, 점막하 침윤 가능성이 의심되었다(Fig. 3).
Fig. 3 Endoscopic ultrasonography (EUS) images of the lesion. The hyperechoic area indicated by the yellow mark corresponds to the submucosal layer, while the hypoechoic area indicated by the red mark corresponds to the muscularis propria. EUS demonstrated a mixed echo lesion originating from the proper mucosal or submucosal layer, raising concern for possible submucosal invasion. Although submucosal invasion by the tumor was suspected due to partial obscuration of the submucosal layer, the possibility of muscularis propria invasion was considered unlikely in this case, as there was no evidence of wall thickening in the muscular layer.
환자의 수술 전후 위험도가 높다고 판단되어 충분한 설명과 동의 후 내시경점막하박리술(endoscopic submucosal dissection, ESD)을 시행하기로 결정하였다. 병변은 입원 상태에서 완전히 절제되었다. 내시경 치료 중 점막하층에 일부 섬유화가 관찰되었으나 기술적인 어려움 없이 일괄절제(en bloc resection)에 성공하였다.
병리조직학적 분석 결과, Ki-67 표지지수 17.7%를 보이는 G2 등급의 NET로 확인되었으며, 종양 크기는 12 × 17 mm였다. 병기는 pT2(Union for International Cancer Control 제8판 기준)였고, 림프관 침범은 Ly1(D2-40), 정맥 침범은 V0(EVG)였으며, 수평 절제연(pHM0)과 수직 절제연(pVM0)은 모두 음성이었다(Fig. 4a–d). ESD 검체의 배경 점막을 평가한 결과, 위저선 점막(fundic gland mucosa)의 현저한 위축이 관찰되었으며, 고유판 심부(deep lamina propria)에는 림프구와 형질세포의 조밀한 침윤이 확인되었다. 또한 ECL 세포의 증가와 내분비세포 미세집락(endocrine cell micronests, ECMs)이 관찰되었다(Fig. 4e, f).
Fig. 4 Pathological images of endoscopic submucosal dissection (ESD) specimens. a) Low-power view of a gastric G2 NET stained with hematoxylin and eosin (H&E). The main lesion is located within the lamina propria and forms a subpedunculated polypoid mass. The black dotted line indicates the muscularis mucosae, and the black square corresponds to the area shown in Figures b–d. Scale bar: 1 mm. b–d) High-power views of the boxed area in Figure a. b H&E staining reveals solid nests of atypical cells with round to oval nuclei, prolifer ating in a trabecular pattern with prominent intervening capillaries. c, d) Immunohistochemistry for chromogranin A (c) and synaptophysin (d) shows strong cytoplasmic positivity, confirming neuroendocrine differentiation. Scale bars: 100 μm. e, f) Background gastric mucosa. e H&E staining demonstrates severe atrophy of the fundic glands and foveolar hyperplasia in the superficial mucosa. ECMs and increased numbers of ECL cells are observed in the deep mucosa. f Immunohistochemistry highlights the distribution of ECL cells and ECMs. Scale bars: 100 μm
림프관 침범이 확인됨에 따라 환자는 이후 복강경 원위부 위절제술(laparoscopic distal gastrectomy)을 추가로 시행받았다. 수술 검체에서는 잔존 종양이나 림프절 전이가 확인되지 않았다.
Discussion
저자들은 최근 유경성(pedunculated) 및 발적성(reddish) 형태를 보인 드문 위 신경내분비종양(NET) 증례를 경험하였다. 내시경 검사에서 진행된 체부 우세(corpus-dominant)의 점막 위축이 관찰되었으며, 절제 검체의 병리조직학적 분석에서는 점막 심부층에 내분비세포 미세집락(endocrine cell micronests, ECMs)이 확인되었다. 혈청 항벽세포항체(anti-parietal cell antibody) 및 항내인자항체(anti-intrinsic factor antibody)는 측정되지 않았으나, 내시경 및 조직학적 소견을 종합할 때 기저에 자가면역위염(autoimmune gastritis)이 존재하는, 즉 Rindi 제1형 위 NET로 판단되었다.
본 증례에서 환자는 프로톤펌프억제제(proton pump inhibitor, PPI)를 복용 중이었으나 혈청 가스트린 수치는 6,300 pg/mL로 정상치의 60배 이상 상승되어 있었다. PPI의 영향을 고려하더라도 비정상적으로 높은 수치였으며, 자가면역위염의 가능성을 시사하였다.
일본에서는 직경 10 mm를 초과하는 Rindi 제1형 위 NET에 대해 수술적 절제를 권고하고 있으나 [5], 유럽에서는 고유근층(muscularis propria) 침윤이 없는 경우 내시경 치료도 적절한 선택지로 인정되고 있다 [6]. 본 증례에서는 환자의 전신 상태를 신중히 고려한 후 ESD를 시행하였다. 추가 수술과 관련하여 일본 가이드라인은 D2 림프절 곽청술을 포함한 원위부 위절제술 또는 전위절제술을 권고하고 있다 [5]. 이전 보고들에서는 Rindi 제1형 위 NET 환자에서 전정부 절제술(antrectomy)이 고가스트린혈증을 교정하고 종양 퇴행을 유도할 수 있음이 보고되었다 [7]. 본 증례에서는 수술 후 삶의 질 저하 가능성을 고려하여 전정부를 포함한 원위부 위절제술을 선택하였다. 다만 잔위(remnant stomach)에서 NET가 재발할 위험이 남아 있으므로 정기적인 수술 후 내시경 추적관찰이 필요하다고 판단되었다.
ECL 세포에서 기원하는 위 NET는 일반적으로 점막하층 방향으로 성장하여 내시경상 점막하종양(SMT) 유사 융기 병변으로 관찰된다 [4]. 이러한 병변은 대개 정상 색조 또는 발적을 보이며, 표면 혈관 확장을 동반할 수 있다 [4]. 본 증례에서도 전형적인 경우와 마찬가지로 혈관 확장이 관찰되었으나, 유경성과 강한 발적을 보이는 형태 때문에 일반적인 위 NET의 형태학적 특징만으로 진단하기 어려웠다.
본 증례의 내시경 소견에서는 융기성 병변 표면에 발적과 백색 삼출물이 혼재된 염증성 변화가 관찰되었으며, 점막 표면으로 종양이 노출된 소견은 없었다. 반면 절제 검체의 병리조직학적 평가에서는 표면 상피가 탈락(denudation)되어 종양세포가 표면에 노출되어 있었다. 표면 소와상피(foveolar epithelium)의 탈락은 병변 표면의 활동성 미란(active erosion)에 의해 발생했거나 절제 과정 중 발생한 인공산물(artifact)일 가능성이 있다.
유경성 위 NET에 대한 보고는 매우 드물지만, Takeda 등은 종양 두부(head)와 줄기(stalk)의 경계가 불명확하고 종양 두부가 줄기보다 더 붉게 보인 증례를 보고한 바 있다 [8]. 본 증례에서도 두부와 목(neck) 부위의 경계가 명확하지 않았으며 두부의 발적이 관찰되었으나, 발적의 정도는 기존 보고보다 더욱 현저하였다 [8].
종양 두부의 병리조직학적 소견에서는 종양이 기존 보고보다 표면에 더 가깝게 분포하고 있었으며, 확장된 모세혈관의 풍부한 증식이 동반되어 있었다. 이러한 소견이 점막의 현저한 발적을 유발한 것으로 판단되었다 [8]. 또한 기존 증례에서는 NBI에서 혈관 확장이 종양 두부에서만 관찰되었으나, 본 증례에서는 목 부위에서만 혈관 확장이 관찰되었다. 일반적인 위 NET에서의 혈관 확장은 종양이 점막하층에서 팽창성(expansive) 성장을 하면서 표층 모세혈관을 늘어뜨리는 것에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다 [4]. 본 증례의 목 부위 표층에는 종양 성분이 존재하지 않았기 때문에, 전형적인 경우와 유사하게 표층 모세혈관이 신장되어 혈관 확장이 나타난 것으로 추정되었다.
또 다른 유경성 위 NET 증례 보고에서는 종양이 고유근층을 침범하지 않은 경우 반복적인 위 연동운동(peristalsis)에 의해 종양과 근육층 사이가 점차 분리되면서 최종적으로 유경성 형태가 형성될 수 있다고 제시하였다 [9]. 본 증례에서 병변은 위체부 대만곡에 위치하고 있었다. 이 부위는 연동운동에 따른 기계적 자극이 빈번하게 발생하므로, 이러한 자극이 유경성 형태 형성에 기여했을 가능성이 있다.
본 증례의 절제 검체 병리소견에서는 종양이 주로 점막층 내에 위치하고 있었으며, 이러한 국한된 위치가 육안적으로 유경성 형태를 나타내는 원인이 되었을 것으로 판단되었다. 그러나 종양이 심부층이 아닌 점막 표면 방향으로 성장하게 된 기전은 아직 명확하지 않다. 향후 유사 증례가 축적된다면 이러한 성장 양상에 대한 새로운 통찰을 얻을 수 있을 것으로 기대된다.
결론적으로, 위 NET가 드물게 유경성이면서 강한 발적을 보이는 비전형적 형태로 나타날 수 있다는 점을 인지하는 것이 정확한 진단에 도움이 될 수 있다.
<Abstract>
Gastric neuroendocrine tumors (NETs), derived from enterochromaffin-like cells, commonly exhibit submucosal extension and manifest as submucosal tumor (SMT)-like lesions during endoscopy. We report a rare case of a gastric NET with endoscopical unusual pedunculated and reddish morphology. A 15-mm lesion in the gastric body showed histologically proved to be a grade G2 NET. Endoscopic submucosal dissection was performed, followed by surgery due to lymphatic invasion. Histological examination of the background gastric mucosa in the resected specimen revealed features of autoimmune gastritis, consistent with a type 1 gastric NET according to the Rindi classification. Recognition of such atypical morphology may aid diagnosis.
Keywords: Autoimmune gastritis; Endoscopic submucosal dissection; Neuroendocrine tumors.
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